Le sindromi encondromatosiche, in particolare la sindrome di Ollier e la sindrome di Maffucci, sono patologie rare che dimostrano di frequente un coinvolgimento dei segmenti ossei della mano producendo un ampio spettro di quadri clinici. La rarità della patologia e la variabilità delle manifestazioni cliniche non permettono la definizione di un preciso schema di trattamento, ma questo deve essere ritagliato sul paziente in base alle gravità delle lesioni, alla presenza o meno di una frattura patologica, ai risvolti funzionali e alle caratteristiche anatomopatologiche delle lesioni. Gli Autori presentano 6 diversi casi clinici di encondromatosi con interessamento sintomatico delle mani, descrivendone gli aspetti clinici e il tipo di trattamento scelto. Viene infine riportata una revisione della letteratura al fine di descrivere l’iter diagnostico e le possibilità terapeutiche attualmente disponibili.